Prise en charge médicale et chirurgicale des pathologies orbitaires

Le Dr Fauquier prend en charge d’un point de vue médical et chirurgical les pathologies orbitaires suivantes : orbitopathie dysthyroïdienne, syndromes inflammatoires orbitaires (syndromes inflammatoires spécifiques et non spécifiques, prise en charge diagnostic et thérapeutique), les tumeurs orbitaires, les interventions sur le globe oculaire lui-même (éviscération, énucléation, exentération et réfections de cavité).

Orbitopathie dysthyroïdienne

Atteinte auto immune de l’orbite pouvant accompagner certaines pathologies thyroïdiennes auto-immunes (Basedow et Haschimoto le plus souvent).
Dans environ 5% des cas elle survient en l’absence de maladie thyroïdienne déclarée.
Elle se traduit par des poussées inflammatoires plus ou moins régressives pouvant toucher les muscles oculomoteurs et/ou la graisse intra orbitaire et/ou les loges graisseuses palpébrales et/ou le muscle releveur de la paupière supérieur et/ou le rétracteur de la paupière inférieure et/ou la conjonctive.
En fonction des localisations touchées on pourra avoir une extériorisation du globe oculaire (exophtalmie), une vision double (diplopie), une rétraction palpébrale, une kératite par exposition cornéenne ou un glaucome par compression du nerf optique.
Les facteurs aggravant cette pathologie sont le tabac et les passages en hyper/hypothyroidie.
Le traitement des poussées est médical et fait essentiellement appel à des cures de corticothérapie en flash.
L’orbitopathie dysthyroïdienne dure le plus souvent entre 18 mois et 3 ans puis s’éteint.
Mais certaines personnes ne présenteront qu’une unique poussée, alors que d’autres ont des poussées pendant plus de 5 ans.
La chirurgie ne peut donc se faire qu’à la phase séquellaire de la maladie.
Elle vise à compenser l’exophtalmie, la diplopie ou les rétractions palpébrales.
Avant de pouvoir intervenir chirurgicalement il faut également que le bilan thyroïdien soit stable depuis plus de 6 mois.

Syndromes inflammatoires orbitaires

Il s’agit de pathologies pouvant entrainer une inflammation de n’importe quelles annexes de l’oeil : glande lacrymale (dacryoadénite), muscles oculomoteurs (myosite), la graisse intra orbitaire et palpébrale et la voie lacrymale.
L’oeil lui même peut être atteint avec conjonctivite, atteinte cornéenne (kératite), atteinte de la coque fibreuse de l’oeil (sclérite et épisclérite), de l’intérieur de l’oeil (uvéite, vascularite rétinienne), voir parfois une atteinte du nerf optique.
L’atteinte peut toucher un seul de ces éléments ou plusieurs, être unilatérale ou bilatérale, ou toucher d’autres organes du corps.
Dans certains cas la pathologie est connue, il s’agit des Syndromes inflammatoires spécifiques, dans d’autres cas la cause est pour l’instant inconnue, elle est dite inflammatoire non spécifique.
Les signes cliniques sont par ordre décroissant de fréquence : une masse plus ou moins indurée, une douleur plus ou moins importante, une vision double et une extériorisation du globe (exophtalmie).

Syndromes inflammatoires spécifiques

Divers pathologies, parfois auto-immunes, peuvent s’accompagner d’une inflammation orbitaire :

  • Vascularites (Wegener, syndrome de Churg et Strauss, Périartérite noueuse)
  • Pathologies granulomateuses (Sarcoïdose, Tuberculose, corps étranger intra orbitaire)
  • Maladies IgG4 médiées

Syndromes inflammatoires non spécifiques

Comme dans les spécifiques, n’importe lesquelles des structures orbitaires et péri orbitaires peuvent être touchées mais il n’y a pas d’atteinte d’autres organes.
La ou les maladies en cause ne sont pas connues.

Prise en charge diagnostique et thérapeutique

Elle est identique que l’atteinte soit spécifique ou non.
Elle nécessite une coordination avec les médecins internistes avec un bilan biologique et d’imagerie.
Souvent une biopsie est nécessaire, elle s’effectue généralement en ambulatoire sous anesthésie générale ou locale selon la localisation.
Les traitements dépendent de l’étiologie mais font le plus souvent appel à une corticothérapie seule ou associée et parfois relayée par d’autres traitements.
Dans certains cas réfractaires une radiothérapie à dose faible anti-inflammatoire peut être nécessaire.
Les cas difficiles sont pris en charge lors d’une réunion commune mensuelle d’immuno-ophtalmologie au Centre Monticelli Paradis, regroupant les ophtalmologistes du Centre, l’équipe de Médecine Interne du Pr Weiller (service de Médecine interne de l’Hôpital de la Timone à Marseille), ainsi que d’autres confrères ophtalmologistes ou internistes désirant présenter des dossiers.

Les tumeurs orbitaires

Les plus importantes en fréquence sont les lymphomes orbitaires mais de multiples tumeurs bénignes ou malignes peuvent se voir dans l’orbite.
Après un bilan biologique et d’imagerie, et selon les résultats on pratique soit une simple biopsie, soit une exérèse plus ou moins complète.
Puis selon la nature de la tumeur, des traitement adjuvants sont nécessaires (radiothérapie, chimiothérapie, embolisation).

Les interventions sur le globe oculaire lui-même

L’ éviscération

Elle est parfois nécessaire pour un oeil non voyant qui est douloureux, inesthétique ou en voie de résorption (phtyse).
L’intervention se passe sous anesthésie générale lors d’une courte hospitalisation où l’on peut sortir dès le lendemain.
On conserve la coque fibreuse de l’oeil (sclère) qui entoure une bille d’un analogue du corail implantée pour donner du volume. La conjonctive est suturée en avant.
Après 4 semaines de cicatrisation un prothésiste oculaire fabrique sur mesure un verre scléral, qui correspond à une grande lentille, qui viens recouvrir la conjonctive.
Celle-ci ne nécessite pas de manipulation de la part du patient mais simplement un polissage par le prothésiste tous les 6 mois.

L’énucléation

Elle est le plus souvent nécessaire dans le cas de tumeurs intra-oculaires ou parfois en cas de globe oculaire très abimé.
Dans ce cas le globe est enlevé en totalité.
Pour le reste l’énucléation est très similaire à l’éviscération, simplement un tissu fibreux (aponévrose) est prélevé pour recouvrir la bille.

L’exentération

C’est une intervention heureusement assez rare, essentiellement dans le cas de tumeurs très invasives, nécessitant l’exérèse de tout le contenu de l’orbite et parfois de tout ou partie des paupières.
La reconstruction se fait par ré-épithélisation dirigée le plus souvent, soit par lambeau temporal.
Une reconstruction par épithèse se fixant sur une paire de lunettes permet de redonner un aspect esthétique satisfaisant.

Les réfections de cavité

Il s’agit d’intervention de "maintenance" après les éviscérations ou énucléations, soit pour redonner du volume à la cavité orbitaire, soit pour réparer une atrophie de la sclère pouvant aboutir à une extériorisation de la bille, ou encore pour compenser une malposition palpébrale.
Divers techniques sont utilisables en fonction du ou des indications.

Exophtalmie dans le cadre d’une orbitopathie dysthyroidienne

Exophtalmie dans le cadre d’une orbitopathie dysthyroidienne

Résultat après éviscération

Résultat après éviscération

Prothèse oculaire après éviscération ou énucléation

Prothèse oculaire après éviscération ou énucléation

Copyright © Dr Stéphan Fauquier, 2013-2017 - Centre Monticelli-Paradis - 433 bis, rue Paradis - 13008 Marseille, France

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